Demencia+cuerpos+de+Levy

 =** __DEMENCIA CUERPOS DE LEVY (DCL)__ **=
 * __INTRODUCCION__ **

La demencia constituye un problema de salud a nivel mundial. Esta se define como un síndrome caracterizado por la pérdida de capacidades en múltiples dominios de la esfera cognoscitiva en una persona alerta, que se pone de manifiesto por pérdida de la memoria y uno o más disturbios cognitivos (agnosia, apraxia, etc) que interfieren con la vida social, ocupacional o la vida diaria del paciente (1). Se han descrito más de 60 causas para este síndrome que se torna más frecuente en la tercera edad (2). La inmensa mayoría de las series con estudio necrópsico han sido realizadas en países desarrollados donde se reporta que el 65% de los casos corresponde con la Enfermedad de Alzheimer, la Demencia con cuerpos de Lewy (DCL), según las distintas series constituye entre un 5 y un 36%, la demencia vascular entre un 4,5 y un 39% siendo la causa más común de demencia en series del Japón, Rusia o Venezuela (3). La DCL fue descrita en 1980 por Kosaka y desde entonces ha existido cierto solapamiento entre esta y la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer por lo que se han creado criterios de consenso internacional tanto clínicos como anatomopatológicos para definir está. Los criterios de Newcastle recomiendan el examen de 3 regiones de la neocorteza (Frontal, temporal y parietal), 2 regiones corticales límbicas (Cíngulo anterior y corteza transentorrinal) además de la sustancia negra, locus cerúleo y el núcleo dorsal del rafe a nivel del tallo cerebral. Para establecer un diagnóstico neuropatológico definitivo se realiza una valoración semicuantitativa del número de cuerpos de Lewy por regiones y en base a esto se establecen 3 categorías diagnósticas: DCL predominantemente del tallo cerebral, transicional o límbica y neocortical o difusa (4). En la inmensa mayoría de los países del tercer mundo los estudios anatomopatológicos de las demencias son escasos, a pesar de que los estimados plantean que para el 2025 las 2/3 partes de los dementes mundiales estarán localizados en estas regiones (5). En los pocos estudios existentes en Cuba no se reporta la demencia con cuerpos de Lewy. En el presente trabajo se presenta el estudio anatomopatológico de un caso de DCL predominantemente del tallo cerebral.   Dr. David Cubero Rego, Dr. Osiris Cubero Menéndez , Dra. Mylene Cabrera Mehn y Dr. Reynaldo Alvarez Santana Departamento de Anatomía Patológica Hospital Hermanos Ameijeiras San Lazaro 701 Centro Habana 10300 Ciudad de la Habana
 * Cuba **
 * []**

Cuerpo de Lewy clásico en la sustancia negra.H/E. X100.

Múltiples cuerpos de Lewy en el citoplasma de una neurona de la sustancia negra.H/E. X40.

Cuerpos de Lewy corticales, en neuronas de corteza entorrinal.H/E. X100.

 La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad degenerativa cerebral, que se caracteriza clínicamente por deterioro mental con rasgos frontales, parkinsonismo leve-moderado, rasgos psicóticos y fluctuaciones cognitivas. El hallazgo patológico principal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy en las neuronas de la corteza, tronco cerebral y otros núcleos subcorticales, pero en muchos casos se asocian cantidades variables de lesiones degenerativas de tipo Alzheimer. Inicialmente, la DCL se consideraba una entidad rara, pero desde 1988 se reconoce que es la segunda demencia degenerativa en frecuencia. No hay datos epidemiológicos fiables, ya que no existen estudios poblacionales, pero en las series anatomopatológicas representa el 12-36% de las demencias. En una serie clinicopatológica poblacional reciente la frecuencia de DCL fue del 11%. Durante años se utilizó el término de enfermedad con cuerpos de Lewy difusos para referirse a los casos de demencia con abundantes cuerpos de Lewy corticales, pero el propio Kosaka, en 1990, distinguió dos formas: enfermedad con cuerpos de Lewy difusos común, en la que se asocian cuerpos de Lewy corticales y lesiones propias de la enfermedad de Alzheimer (EA), como placas seniles y lesiones neurofibrilares, y enfermedad con cuerpos de Lewy difusos pura, en la que hay abundantes cuerpos de Lewy corticales, sin apenas lesiones propias de la EA. La asociación frecuente de cuerpos de Lewy corticales y lesiones degenerativas tipo Alzheimer ha dado lugar a problemas nosológicos, y todavía hoy los límites entre EA y DCL no están bien definidos. Para aquellos que consideran las placas seniles como el marcador más importante de EA, la mayoría de los casos de DCL son una variante de la EA, ya que asocian cantidades variables de placas seniles y lesiones neurofibrilares. El término enfermedad con cuerpos de Lewy difusos debería reservarse, según estos autores, para los pocos casos con cuerpos de Lewy corticales sin placas seniles ni lesiones neurofibrilares Los autores para los que la lesión característica de la EA es la degeneración neurofibrilar, sostienen que la enfermedad con cuerpos de Lewy difusos es una entidad independiente, en la que las placas seniles son de tipo difuso, sin lesiones neuríticas, las lesiones neurofibrilares neocorticales no existen o son muy escasas y hay en el hipocampo unas neuritas distróficas específicas. Cuando coexisten cuerpos de Lewy y lesiones neurofibrilares se trataría de una asociación de enfermedad con cuerpos de Lewy difusos y EA. Byrne et al propusieron el concepto de demencia asociada a cuerpos de Lewy para todos los casos de demencia más parkinsonismo con cuerpos de Lewy corticales y subcorticales. Perry et al introdujeron el término //Senile Dementia of Lewy body type// para un subgrupo de casos con cuerpos de Lewy corticales, abundantes placas seniles y escasas lesiones neurofibrilares, y reservaron el de enfermedad con cuerpos de Lewy difusos para los casos con gran cantidad de cuerpos de Lewy en neocórtex, sin lesiones tipo EA. Ante la imposibilidad de establecer una nosología definitiva, y para resolver la confusión terminológica existente, se acordó en una reunión de consenso, celebrada en 1995, incluir a todos los pacientes con demencia y cuerpos de Lewy corticales dentro del concepto de DCL. No obstante, se recomendó que los rasgos clínicos y patológicos de todos los casos se describieran en detalle según un protocolo //ad hoc,// y se asumió que en el futuro se desglosarán subgrupos más definidos, tanto clínica como patológicamente. Durante varios años se ha utilizado este término genérico de DCL, aunque persiste la idea de que en éstos pueden coexistir dos procesos fisiopatológicos distintos, aunque no totalmente independientes.  ** REV NEUROL 2002; 35 (8): 761-765 ** // Recibido: 23.11.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 04.01.02. // // Jefe de Sección. Sección de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés Madrid, // // España. // // Correspondencia: Dr. Teodoro del Ser Quijano. Sección de Neurología. Hospital // // Severo Ochoa. Avda. Orellana, s/n. E-28911 Leganés (Madrid). E-mail: // // tdeserq@meditex.es //  2002//, REVISTA DE NEUROLOGÍA//  
 * __NOSOLOGÍA__ **

__**ANTECEDENTES**__

La demencia de cuerpos de Lewy se describió por primera vez en 1983, y los criterios de diagnóstico clínicos se publicaron entre comienzos y mediados de los años noventa. Se ha sugerido que la demencia de cuerpos de Lewy puede representar entre el 15% y el 25% de los casos de demencia en las personas de más de 65 años, aunque la autopsia sugiere tasas mucho menores. Los síntomas característicos son la demencia, la fluctuación marcada de la capacidad cognitiva, las alucinaciones visuales iniciales y persistentes, y los síntomas motores espontáneos del parkinsonismo. También son comunes las caídas, el síncope, los trastornos transitorios de la conciencia, la sensibilidad a los neurolépticos y otros modos de alucinación. Esta combinación de características puede ser difícil de tratar debido a que los neurolépticos pueden empeorar los síntomas parkinsonianos y cognitivos. Existen pruebas que sugieren que los inhibidores de colinesterasa pueden ser beneficiosos para este trastorno; estudios pequeños de series de casos indican que los inhibidores de colinesterasa son seguros y que podrán mejorar los déficits cognitivos y los síntomas neuropsiquiátricos en la demencia de cuerpos de Lewy.

 <span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">El hallazgo histológico definitorio de la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL es la presencia en las neuronas corticales de los denominados cuerpos de Lewy (<span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">CL ), inclusiones citoplasmáticas eosinófilas y redondeadas cuyo principal componente es la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; mso-ansi-font-size: 10.0pt; mso-bidi-font-size: 10.0pt;">α -sinucleína, además de ubiquitina y proteínas de neurofilamento. Aparecen también abundantes placas de amiloide (como las de la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EA ), y escasos ovillos neurofibrilares. Los <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">CL fueron descritos por primera vez por Forster y Lewy in 1912 en el tronco cerebral de pacientes con la entonces llamada parálisis agitans (la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EP ). Más tarde, Hassler describió los <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">CL corticales en la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EP, pero no fue hasta 1961 en que Okazaki discutió acerca de su posible papel en asociación con demencia. Los <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">CL corticales son difíciles de detectar microscópicamente con las técnicas convencionales de hematoxilina-eosina, razón por la cual sólo se publicaron unos pocos casos antes de los años 80. El desarrollo de métodos de tinción inmuno-citoquímica con anticuerpos, primero frente a la ubicuitina y más recientemente frente a la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; mso-ansi-font-size: 10.0pt; mso-bidi-font-size: 10.0pt;">α -sinucleína, son los que han facilitado la visualización cortical de los <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">CL, estimulando con ello la investigación dentro del espectro de los diferentes trastornos con <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">CL (por ejemplo la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EP con y sin demencia, y la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL ). Los <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">CL clásicos, definitorios de la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EP, se localizan en las neuronas monoaminérgicas de la sustancia negra y en otros núcleos del tronco cerebral y diencéfalo. Tienen un centro denso eosinófilo, [|hialino], a veces laminado, y un halo más claro. []


 * __DEFINICIÓN__**

<span style="color: #0f0f0f; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">La Demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente (McKeith et al., 1996). Sus notas clínicas principales son deterioro mental con rasgos frontales, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicóticos y fluctuaciones cognitivas. El hallazgo patológico principal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy (CL) en las neuronas de la corteza cerebral, amígdala, diencéfalo y tronco cerebral; a estas inclusiones neuronales se asocian cantidades variables de lesiones degenerativas tipo Alzheimer. [] La entidad clínico-patológica más conocida relacionada con los CL es la enfermedad de Parkinson (EP), siendo también el sustrato patológico principal de cuadros de demencia, disfagia y fallo del sistema autónomo. Los CL pueden estar presentes en otras enfermedades neurológicas como son la ataxia telangiectasia, degeneración corticobasal gangliónica, síndrome de Down, enfermedad de Alzheimer familiar, enfermedad de Hallervorden-Spatz, enfermedad de motoneurona, atrofias multisistémicas, distrofia neuroaxonal, parálisis supranuclear progresiva y panencefalitis esclerosante subaguda. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; mso-ansi-language: ES-CO; mso-fareast-language: ES-CO;"> La [|demencia] con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente. Sus principales características clínicas son el deterioro mental, [|parkinsonismo] de intensidad variable, rasgos [|psicóticos] como las [|alucinaciones] visuales (AV), y [|fluctuaciones] del estado [|cognitivo] que afectan especialmente a la atención y concentración <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">. []

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; mso-ansi-language: ES-CO; mso-fareast-language: ES-CO;">La demencia por cuerpos de Lewy es una demencia causada por la muerte y degeneración de las células nerviosas en el cerebro. Es en varios aspectos, similar a la enfermedad de Alzheimer, pero los síntomas son diferentes si se realiza un examen detallado, también son diferentes los hallazgos en el cerebro después de la muerte. Su causa en incierta, y no es aún conocida. La enfermedad adquiere tal nominación por los depósitos microscópicos (cuerpos de Lewy) que son encontrados en el cerebro después de la muerte (los mismos fueron denominados por el primer médico que escribió sobre ellos). Los cuerpos de Lewy son depósitos redondos que aparecen dentro de las células nerviosas dañadas. Son formados, probablemente, cuando las células tratan de protegerse de una agresión. La mitad o más, de las personas con demencia por cuerpos de Lewy también desarrollan signos y síntomas de la enfermedad de Parkinson. http://www.neurologiacognitiva.org/material/1223940405.pdf <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">

//<span style="color: black; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; font-style: normal; mso-bidi-font-style: italic;">La enfermedad por cuerpos de Lewy o enfermedad por cuerpos de Lewy, es una enfermedad cerebral degenerativa, la segunda causa más frecuente de demencia entre los ancianos. Aunque sus síntomas son variables, las alucinaciones y las fluctuaciones cognitivas suelen estar presentes, junto con manifestaciones tanto de la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson, como de ambas conjuntamente. [] //<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">

<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">La **demencia de cuerpos de Lewy** es la segunda causa de demencia detrás de la [|enfermedad de Alzheimer]. Se considera una [|prevalencia] de alrededor del 10 al 20 por ciento del total de casos de [|demencia]. Es una [|enfermedad] neurodegenerativa. Su [|etiología] no está aclarada. Su [|diagnóstico] de certeza sólo puede hacerse post mórtem, con la demostración de la presencia en la corteza frontal, parietal y temporal, y en la [|sustancia negra], de los cuerpos de Lewy, que designan a unas estructuras incluidas en las [|neuronas] y que corresponden a degeneración de su [|citoplasma] formadas por el acumulo anormal de proteínas, fundamentalmente de alfa-sinucleina, la cual se identifica con certeza mediante técnicas inmuno-histo-químicas. []

Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por [|demencia], parkinsonismo ligero, y fluctuaciones de la [|atención] y del alerta. Las manifestaciones neuropsiquiátricas tienden a preceder al desarrollo de la bradiquinesia, [|rigidez muscular], y otros signos extrapiramidales. [|deluciones] y [|alucinaciones] visuales son relativamente frecuentes en esta condición. El examen histológico revela [|cuerpos de lewy] en la [|corteza cerebral] y el TRONCO CEREBRAL. También pueden haber [|placas seniles] y otras características patológicas típicas de la [|enfermedad de alzheimer]. []

La demencia con cuerpos de Lewy es el tercer tipo más común de la demencia, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular. La demencia con cuerpos de Lewy es progresiva, como la enfermedad de Alzheimer. Esto significa que con los tratamientos actuales, la función y las habilidades de los individuos afectados solamente empeorarán al pasar el tiempo. []

<span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad o síndrome degenerativo y progresivo del cerebro. Comparte algunos síntomas con otras varias sobre todo con dos enfermedades <span style="color: #3e4748; font-family: Symbol; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ascii-font-family: Arial; mso-bidi-font-family: Arial; mso-char-type: symbol; mso-hansi-font-family: Arial; mso-symbol-font-family: Symbol; msoasciifontfamily: Arial; msobidifontfamily: Arial; msochartype: symbol; msohansifontfamily: Arial; msosymbolfontfamily: Symbol;">- <span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">enfermedades y a veces se superpone con éstas comunes entre los ancianos: el Alzheimer y el Parkinson. []

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">La demencia con cuerpos de Lewy se define como una enfermedad neurodegenerativa caracterizada clínicamente por fluctuación de la afectación cognoscitiva con delirio episódico, alucinaciones visuales y parkisonismo que ocurre espontáneamente o como parte de una sensibilidad anormal a la terapia con neurolépticos y que anatomopatológicamente se identifican cuerpos y neuritas de Lewy en el encéfalo. []

<span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">La demencia por cuerpos de Lewy comparte similitudes con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson. Difiere de ambas por la naturaleza precisa de los síntomas y el daño cerebral encontrado luego de la muerte. Mientras que en los pacientes con enfermedad de Alzheimer la primera capacidad en verse afectada es la memoria, en los casos de DCL no hay alteración importante de la memoria en las fases iniciales. Sin embargo, son frecuentes las alteraciones en la atención y en la percepción visual. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">La demencia por cuerpos de Lewy es una demencia causada por la muerte y degeneración de las células nerviosas en el cerebro. Es en varios aspectos, similar a la enfermedad de Alzheimer, pero los síntomas son diferentes si se realiza un examen detallado, también son diferentes los hallazgos en el cerebro después de la muerte. Su causa en incierta, y no es aún conocida. La enfermedad adquiere tal nominación por los **depósitos microscópicos** (cuerpos de Lewy) que son encontrados en el cerebro después de la muerte (los mismos fueron denominados por el primer médico que escribió sobre ellos). Los cuerpos de Lewy son **depósitos redondos** que aparecen dentro de las células nerviosas dañadas. Son formados, probablemente, cuando las células tratan de protegerse de una agresión. La mitad o más, de las personas con demencia por cuerpos de Lewy también desarrollan signos y síntomas de la enfermedad de Parkinson. La combinación de una discapacidad física y mental hace que la demencia por cuerpos de Lewy sea una enfermedad problemática tanto para la persona que la padece como para su cuidador. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Los pacientes suelen ser mayores, y muestran fluctuaciones cognitivas, trastornos de atención, trastornos visuoespaciales, alucinaciones (generalmente visuales), caídas, depresión y parkinsonismo con una gran sensibilidad a cierto tipo de medicación como los neurolépticos y las benzodiazepinas. El parkinsonismo puede ser tan leve que no requiera tratamiento. También se observan alteraciones de la marcha y del equilibrio. Los trastornos de memoria no necesariamente están presentes en etapas iniciales de la enfermedad. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">• La concentración y atención <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">• La memoria <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">• El lenguaje <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">• La capacidad para estimar distancias <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">• La capacidad para llevar a cabo acciones simples <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">• La capacidad de razonar <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Las personas con esta forma de demencia comúnmente sufren de alucinaciones visuales, por ejemplo ven personas o mascotas sobre la cama, o una silla cuando no hay nada allí. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Pueden sufrir caídas sin razón aparente, porque su capacidad para evaluar distancias y realizar acciones precisas y movimientos aparece perturbada. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Pueden desarrollar algunos de los síntomas típicos del Parkinson como ser la lentitud del movimiento, la rigidez y el temblor. En pocos casos, el ritmo cardíaco y la presión sanguínea resultan afectados. Las capacidades de la persona afectada usualmente fluctúan de hora a hora, y en semanas o meses. Esto ocasiona que a veces los cuidadores piensen que simulan su estado confusional. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">La principal herramienta para diagnosticar esta forma de demencia es evaluando cuidadosamente la historia de los síntomas, y excluyendo otras causas posibles de deterioro cognitiva como la demencia vascular. Un diagnóstico por imágenes puede revelar degeneración cerebral, pero los cuerpos de Lewy son únicamente observables por autopsia o biopsia. Puede observarse que el cuadro es descripto por una variedad de términos diferentes incluyendo //demencia de cuerpos de Lewy, variante de cuerpos de Lewy de la enfermedad de Alzheimer, enfermedad difusa de de cuerpos de Lewy, enfermedad cortical de cuerpos de Lewy o demencia senil de tipo cuerpos de Lewy.// Todos estos términos refieren al mismo desorden y la demencia por cuerpos de Lewy es el nombre mayormente preferido. Algunas veces puede desarrollarse como una característica tardía en alguien que ha sido previamente diagnosticado con la enfermedad de Parkinson. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">No hay cura para la demencia por cuerpos de Lewy, generalmente termina en la muerte, progresando algunas veces más rápidamente que el Alzheimer. Algunas personas responden a las drogas sustitutas de la dopamina que son utilizadas para el tratamiento del Parkinson (principalmente si hay síntomas parkinsonianos). La <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">respuesta inicial a los inhibidores de la acetilcolinesterasa (rivastigmina, galantamina y donepecilo) puede ser espectacular en un comienzo pero luego el efecto decrece en intensidad. Se ha sugerido que algunas personas con DLB podrían llegar a responder mejor a estas drogas que otras personas con cualquier otro tipo de demencia, incluyendo la misma enfermedad de Alzheimer. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Es importante que a personas con la demencia por cuerpos de Lewy sólo les provean drogas neurolépticas o ansiolíticas médicos especializados, pues dichas drogas pueden causar severos efectos colaterales, o incluso pueden conducir a la muerte si no son reconocidos dichos efectos. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Como en otras demencias, hay estrategias de la vida diaria que pueden ayudar en los estadios iniciales. Estas incluyen, la permanencia a una rutina establecida, el contacto con recordatorios escritos o sonoros (llamados de atención, carteles) y el apoyo de sus familiares o cuidadores. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Las alucinaciones visuales pueden ser alarmantes y causar en las personas conductas irracionales, usualmente es de gran ayuda mostrarle a la persona que no hay nada allí, pero evitando siempre la confrontación directa. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Los terapeutas del habla y el lenguaje pueden auxiliar a aquellos que estén sufriendo dificultades en encontrar las palabras correctas o en continuar conversaciones. A medida que el cuadro se deteriora, estas estrategias devienen menos efectivas. __<span style="color: #0000cc; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">http://www.neurologiacognitiva.org/material/1223940405.pdf __ <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;"> La demencia se define como: <span style="font-family: Wingdings; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-TRAD; mso-bidi-font-family: Arial;">Pérdida de capacidades cognitivas. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-TRAD; mso-bidi-font-family: Arial;">Memoria + otra (praxia, lenguaje, capacidad ejecutiva, etc). <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-TRAD; mso-bidi-font-family: Arial;">De cuantía suficiente como para interferir con las actividades habituales. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-TRAD; mso-bidi-font-family: Arial;">Sin compromiso de conciencia. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-TRAD; mso-bidi-font-family: Arial;">De etiología orgánica (demostrada o presunta). <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 7pt; mso-ansi-language: EN-US;">DIAPOSITIVAS POWER POINT <span style="color: blue; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-bidi-font-family: Arial; msoansilanguage: EN-US; msobidifontfamily: Arial;"> (<span style="color: blue; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-bidi-font-family: Arial; mso-bidi-language: AR-SA; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">__www.cetram.org/files/seminarios/dmdcl.ppt)__
 * <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">La demencia por cuerpos de Lewy afecta: **
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-MX; mso-bidi-font-family: Arial;">Dr. Alex Espinoza Giacomozzi. **<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-MX; mso-bidi-font-family: Arial;">Neurología, hospital DIPRECA. **<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-ansi-language: ES-MX; mso-bidi-font-family: Arial;">Dr Chaná. **<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; mso-bidi-font-weight: bold; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES; mso-font-kerning: 18.0pt;">**__SÍNTOMAS__**

<span style="color: #3e4748; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">En general, los primeros síntomas de la DCL son similares a los del Alzheimer o demencia vascular y son de carácter cognitivo (mental). También es posible que algunos pacientes presenten en primer lugar los síntomas neuromusculares de la enfermedad de Parkinson. Hay un pequeño grupo de pacientes en quienes la enfermedad se inicia con síntomas simultáneos de demencia y de parkinsonismo. En la mayor parte de los pacientes de DCL, problemas leves relacionados con la memoria a corto plazo, como el olvido de hechos muy recientes. <span style="color: #3e4748; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">Los problemas del movimiento se presentan en las fases avanzadas en un 70% de los pacientes con DCL. Pero en un 30% de los enfermos con DCL, y sobre todo en los más ancianos, los síntomas del Parkinson ocurren al inicio, antes de los síntomas demenciales. En estos individuos, el deterioro cognitivo tiende a iniciarse con la depresión o fallos leves de la memoria.
 * <span style="color: #3e4748; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-size: 11.0pt; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">Los principales síntomas son los siguientes: **<span style="color: #3e4748; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">Breves episodios de confusión sin causa aparente, junto con otros trastornos conductuales o cognitivos. Es posible que el enfermo se desoriente con respecto a la hora o el sitio en que se encuentra; que presente problemas del habla para encontrar palabras o mantener una conversación; que enfrente dificultades de percepción espacial (para encontrar el camino correcto o para resolver ciertos rompecabezas); y problemas del pensamiento como la falta de atención, la inflexibilidad mental, la dificultad para llegar a decisiones, la pérdida del buen juicio y de la comprensión de las cosas.
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">Fluctuación en la manifestación de estos síntomas cognitivos de un momento a otro, de hora en hora, de día en día o de semana en semana. Por ejemplo, el paciente puede conversar normalmente en un día determinado y ser incapaz de o incluso un momento después. Si bien suele <span style="font-family: Symbol; font-size: 8.5pt; mso-ascii-font-family: Verdana; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-char-type: symbol; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES; mso-hansi-font-family: Verdana; mso-symbol-font-family: Symbol; msoasciifontfamily: Verdana; msobidifontfamily: 'Times New Roman'; msochartype: symbol; msofareastfontfamily: 'Times New Roman'; msofareastlanguage: ES; msohansifontfamily: Verdana; msosymbolfontfamily: Symbol;">- <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">hablar al día siguiente considerarse que esa característica es un componente importante de la DCL, también puede presentarse en otras demencias, y a veces es muy difícil determinar si realmente ocurren las fluctuaciones en un paciente específico.
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">Alucinaciones visuales vívidas y bien definidas. En las primeras etapas de la DCL es posible que el paciente admita y describa las alucinaciones. Hay otros tipos de alucinaciones de menor frecuencia, pero que también ocurren en ocasiones. Pueden ser auditivas ("escuchar" sonidos), olfativas ("oler" algo) o táctiles ("tocar" algo que objetivamente no existe).
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-font-family: 'Times New Roman'; mso-fareast-language: ES;">Las alteraciones motrices del parkinsonismo, que a veces se denominan síntomas "extrapiramidales". Con frecuencia parece que estos síntomas se inician espontáneamente. Entre ellos están la postura flexionada, la marcha arrastrando los pies, una reducción en el vaivén de los brazos, rigidez de las extremidades, propensión a caerse, bradicinesia (lentitud en los movimientos) y temblores.

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Arial;">NEUROQUIMICA Y NEUROFARMACOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DIFUSA DE CUERPOS DE LEWY . **

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Los primeros estudios neuroquímicos realizados en cerebros de pacientes con EDCL mostraron un marcado déficit de actividad de la enzima responsable de la síntesis de acetilcolina (colinacetiltransferasa, CAT) en el neocórtex (con normalidad de ésta en el hipocampo), que se correlacionaba con una marcada pérdida neuronal en el núcleo basal de Meynert, hallazgo parecido al encontrado en la EA [24-26] y que, según algunos estudios, esincluso mayor que en ésta [27,28]. El déficit de actividad de la CAT parece bastante consistente en dicha enfermedad y parece ser mayor en los pacientes que presentan alucinaciones que en aquellos que no [25,29-31]. Un estudio con tomografía por emisión de positrones (PET), que utilizaba el marcador de actividadde acetilcolinesterasa 11C-N-metil-4-piperidilacetato (11C-MP4A), mostró en un paciente con EDCL la disminución de ésta en áreas temporoparietales en un rango inferior al observado en pacientes con EA [32]. Recientemente se ha descrito la asociación entre la actividad de la butirilcolinesterasa y el grado de deterioro cognitivo en una serie de pacientes con EDCL confirmada histológicamente [33]. Con respecto a los receptores colinérgicos muscarínicos, se ha descrito un aumento de unión a éstos en regiones neocorticales similar al observado en pacientes con la EP [25]. La cantidad total de receptores muscarínicos se ha descrito como disminuida en pacientes con EDCL de forma similar a la observada en pacientes con EA, y se ha observado en ambas enfermedades un aumento de receptores m3 y una disminución de m4, mientras que en la EDCL se detectó un incremento de receptores m1, y en la EA de receptores m2 con respecto a los controles en el córtex temporal y frontal [34]. En otro estudio se ha descrito una disminución de receptores m1 en el estriado, lo que se correlaciona con la disminución de receptores D2 [35]. Por otra parte, la fijación a receptores muscarínicos con el marcador pirencepina en el área 36 de Brodmann parece ser mayor en pacientescon ilusiones [31] y similar en pacientes con o sin fluctuaciones en el nivel de atención [36]. En cuanto a los receptores colinérgicos nicotínicos, se ha descrito su disminución de los sitios de unión a las subunidades <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">α <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">4- <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">β <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">2 en la sustancia negra compacta (sobre todo en su porción lateral), en el tegmento dorsolateral, en la capa granular del hipocampo y en las capas inferiores del neocórtex temporal [37- 39]. La unión a [3H]epibatidina fue mucho mayor en pacientes con fluctuaciones del nivel de atención que en aquellos que no tenían este síntoma [36]. También se ha descrito la disminución de los sitios de unión a la subunidad <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">α <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">7, medida con bungarotoxina, tanto en los controles como en los pacientes con EA [40]. Sin embargo, este dato no ha sido confirmado por otros autores [38], y según otros parece asociarse a la presencia de ilusiones y alucinaciones [41] y no relacionarse con la presencia de fluctuaciones en el nivel de atención [36]. Por otra parte, la fijación de [3H] nicotina está marcadamente disminuida en el caudado y el putamen, al igual que en pacientes con EP [42].
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">ASPECTOS NEUROQUÍMICOS: **
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">NEUROTRANSMISORES Y NEUROMODULADORES **
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Alteraciones colinérgicas //**

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Se ha descrito la disminución de concentración de metabolitos de dopamina (DA) en el córtex temporal de pacientes con la EDCL sin alucinaciones [29]. También se ha detallado una disminución de la concentración de DA y un aumento del cociente ácido homovalínico (HVA)/DA en el núcleo caudado [43] de pacientes con alucinaciones y en el putamen [44], la normalidad de DA en el neocórtex [44] y la disminución de HVA en el líquido cefalorraquídeo [45]. La expresión del transportador vesicular de monoaminas del estriado tipo 2 se ha encontrado disminuida en estudios //post mortem// de pacientes con la EDCL pura y asociada a EA, lo que sugiere la degeneración del sistema nigroestriado. Los estudios de tomografía por emisión de fotón único (SPECT) con el marcador del transportador de dopamina estriatal 123I-beta-carboximetoxi-3-beta-[4-iodofenil]tropano (CIT)mostraron una disminución del cociente estriado/cerebelo [47] y estriado/corteza occipital [48,49], con un leve aumento tras la inyección del marcador, dato que lo diferencia de los hallazgos en la EA y que es algo más marcado que el encontrado en pacientes con la EP [50,51]. La PET con 18F-fluorodopa mostró una disminución de la recaptación de DA en el caudado y el putamen que permitió discriminar los casos de ECLD de los de EA [52]. Otros estudios de marcadores de receptores presinápticos con SPECT descubrieron la disminución de éstos en todas las áreas cerebrales estudiadas con respecto a los controles [53], mientras que otro estudio con PET con 11C-dihidrotetrabenacina también mostró la disminución de la captación en el estriado [54]. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">En pacientes con EDCL sin alucinaciones, se ha descrito una disminución en la concentración de metabolitos de serotonina, como el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) [30,43,44], y de la unión a receptores 5-HT2 [30,55] en el córtex temporal y frontal, mientras que en pacientes con alucinaciones, éstas son relativamente normales [29,30,55] o incluso están aumentadas, al menos si se comparan con la actividad de la CAT [43]. También se ha detectado una disminución de la concentración de 5-HIAA en el putamen [44] y de los sitios de recaptación de 5-HT medidos con 3[H]cianoimipramina, si bien existe una preservación de éstos en los pacientes con depresión [56]. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Los niveles de noradrenalina se han encontrado disminuidos en el putamen y el neocórtex de pacientes con EDCL en un único estudio [44]. La densidad de receptores <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">α <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">2-adrenérgicos medida con 125I-para-iodoclonidina se encontró aumentada en el //locus// //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">coeruleus //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">, corteza frontal, hipocampo y cerebelo [57]. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">La inmunorreactividad a somatostatina en el córtex cerebral se ha encontrado normal en pacientes con EDCL [24]. En pacientes con enfermedad de cuerpos de Lewy incidental se ha descrito la disminución de niveles de metencefalina en caudado y putamen y de leuencefalina en putamen, si bien menor que la encontrada en pacientes con EP, aunque los niveles de sustancia P y de neurotensina eran normales [58]. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">La afinidad de ligandos a sitios de unión de alta afinidad de glutamato/ aspartato en varias áreas del córtex cerebral se encontró normal, si bien la densidad de sitios de unión D-[3H]aspartato estaba disminuida con respecto a los controles [59]. Por otro lado, se han encontrado variantes de ARNm para el transportador de glutamato astroglial EAAT2 con ausencia de los exones 7 y 9 en el cerebro de pacientes con EDCL, así como en otras enfermedades degenerativas [60]. El receptor P75 del factor de crecimiento nervioso (NGF) se ha encontrado disminuido en el arquicórtex de pacientes con DCL, aunque en menor grado que el observado en pacientes con EP. tumoral <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">α <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">(TNF- <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">α <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">) y sintasa de óxido nítrico inducible (iNOS) en la amígdala, hipocampo y córtex entorrinal e insular, mientras que la expresión de la NOS neuronal (nNOS) estaba disminuida en la amígdala [61]. Un estudio de posibles marcadores en el líquido cefalorraquídeo que distingan la EDCL de la EA ha mostrado niveles de tau total mayores en esta última, si bien los niveles de amiloide <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">β <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">(1-42) y de interleucinas 1 y 6 no difirieron significativamente entre estos grupos [62]. Otro estudio mostró niveles de amiloide <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Symbol;">β <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">(1-42) disminuidos y de tau normales en el líquido cefalorraquídeo [63]. Un único estudio con resonancia magnética con espectroscopía protónica ha mostrado una disminución de los cocientes N-acetil-aspartato/creatina, glutamato/glutamina/creatina y colina/ creatina, y la normalidad de los cocientes inositol/creatina e inositol/N-acetil-aspartato en la sustancia blanca del centro semioval de 12 pacientes con EDCL comparados con 11 controles sanos. Dichos cocientes eran normales en la sustancia gris de la corteza parasagital parietal y no se encontró correlación de ninguno de los parámetros bioquímicos con las variables clínicas de la EDCL <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-style: italic;">
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Alteraciones dopaminérgicas //**
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Alteraciones serotoninérgicas //**
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Alteraciones noradrenérgicas //**
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Alteraciones peptidérgicas //**
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Otras alteraciones //**

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Dado el importante déficit colinérgico encontrado en la EDCL, parece razonable pensar que la utilización de fármacos que mejoraran la transmisión colinérgica, como los colinesterásicos, es importante en el tratamiento de esta enfermedad. Algo similar puede teóricamente suceder con la levodopa y los agonistas dopaminérgicos; sin embargo, éstos empeoran las alteraciones psiquiátricas, por lo que su uso debe evitarse. Además, dada la hipersensibilidad a los neurolépticos, éstos también deben rechazarse, aunque, en caso necesario, se suele recomendar el uso de neurolépticos atípicos. REV NEUROL 2006; 42 (9): 549-555 <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">La primera referencia en la bibliografía sobre el uso de anticolinesterásicos corresponde a un estudio abierto con tacrina en dosis de 120 mg/día, en el que se refirió la mejoría en la iniciación verbal y las pruebas de dígitos en los 11 pacientes que lo completaron [93]. Posteriormente, también en estudios abiertos con series cortas de pacientes, se ha descrito la mejoría en la subescala de memoria del test de demencia de Mattis y en un test de asociación de palabras con tacrina en dosis de 80 mg/día, la mejoría de los síntomas psiquiátricos o cognitivos con donepecilo, con empeoramiento de éstos si éste se suspende bruscamente, y de los síntomas psiquiátricos y cognitivos con rivastigmina. El primer estudio doble ciego controlado con placebo se realizó con rivastigmina en dosis de 6-12 mg/día, incluyó 120 pacientes y mostró una mejoría significativa en ansiedad, apatía, ilusiones y alucinaciones, y una mejoría y mayor rapidez en la realización de un examen cognitivo computarizado y de tests neuropsicológicos con respecto al placebo. En este estudio se consideraba aceptable el perfil de efectos adversos como náuseas, vómitos o anorexia, y desaparecía el efecto beneficioso al interrumpir el tratamiento. De hecho, éste es el único estudio contemplado en una reciente revisión de la Cochrane Library, que mostró una evidencia débil de utilidad. Sin embargo, como sucede en la EA, en un estudio de seguimiento de ocho años, este efecto beneficioso se mantuvo durante los primeros 24 meses pero no a largo plazo. Recientemente se ha descrito que la presencia de alucinaciones es un indicador de un mejor grado de respuesta de los trastornos de atención y memoria a este fármaco.
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">ASPECTOS NEUROFARMACOLÓGICOS **
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Anticolinesterásicos //**

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">El primer y único estudio doble ciego controlado con placebo con neurolépticos atípicos en EDCL se realizó con olanzapina en dosis de 5, 10 y 15 mg/día, y se observó una mejoría significativa en ilusiones y alucinaciones mediada por el //Neuropsychiatric// //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-ansi-language: EN-US;">Inventory/Nursing Home //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-ansi-language: EN-US;">y el //Brief Psychiatric Rating// //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Scale //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">en los grupos tratados con 5 y 10 mg, pero no en el grupo de 15 mg, con respecto al placebo. También se ha descrito un caso aislado de mejoría simultánea de los síntomas psicóticos y del parkinsonismo mediante la utilización de risperidona combinada con levodopa. De manera similar, en un estudio retrospectivo con quetiapina se ha descrito la mejoría en los síntomas psicóticos de 11 pacientes con ECLD comparados con 87 pacientes con EP y cuadros psicóticos inducidos por fármacos dopaminérgicos, con un discreto empeoramiento del parkinsonismo. Finalmente, en un estudio abierto con quetiapina en dosis de 25-75 mg/día, en el que se incluyeron nueve pacientes con EDCL con síntomas psicóticos y comportamiento agresivo, también se describe la mejoría de dichos síntomas, aunque tres pacientes abandonaron el tratamiento por somnolencia e hipotensión ortostática .Por lo que el significado de estos hallazgos es incierto.
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Neurolépticos atípicos //**


 * <span style="color: blue; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">REV NEUROL 2006; 42 (9): 549-555 **


 * __CRITERIOS DIAGNÓSTICOS__**

La demencia con cuerpos de Lewy es difícil de diagnosticar. No sólo se asemeja a otras demencias, sino que se superpone con el Alzheimer, el Parkinson y otras enfermedades que pueden ser muy difíciles de descartar o excluir. En vista de que no existe una prueba específica para diagnosticar la DCL, en la práctica se utilizan diversas pruebas médicas, neurológicas y neuropsicológicas para detectar esta enfermedad y su posible superposición con otros trastornos. Aunque los cuerpos de Lewy se encuentran en el cerebro de los pacientes de otras enfermedades, y en vista de que las pruebas pueden llevarse a cabo con distintos enfoques, es conveniente entender lo que ocurre en el cerebro del enfermo con DCL. En el cerebro de los pacientes que padecen la demencia con cuerpos de Lewy se presentan tres cambios significativos o características patológicas: <span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Sin embargo, ninguno de estos síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy es exclusivo de la DCL. Con el ánimo de resolver este problema, en 1995 un grupo internacional de investigadores y clínicos elaboró un conjunto de criterios diagnósticos, conocido como "normas de consenso", que sirven para identificar de manera fiable la DCL. <span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">**El diagnóstico de DCL es aún más probable si el paciente también presenta caídas reiteradas, desmayos, breves períodos de pérdida de la conciencia e ideas delirantes, o si es sensible a los fármacos neurolépticos que se administren para reducir las alucinaciones y otros síntomas psiquiátricos. Las alucinaciones auditivas, olfativas o táctiles contribuyen al diagnóstico de DCL. Por último, el momento en que aparezcan los síntomas también es un indicador fiable: si tanto los síntomas mentales como motores se presentan dentro de un lapso de un año, es más probable que la causa radique en la DCL. En general, los signos de demencia vascular o por accidente cerebrovascular reducen la probabilidad de que se trate de una DCL. En estos momentos no hay mucha claridad sobre el grado de exactitud del diagnóstico clínico de la DCL. Mientras que algunos estudios indican que puede formularse el diagnóstico con un buen grado de fiabilidad, otros muestran que es difícil diagnosticar con exactitud la DCL. En todo caso, deben realizarse otras pruebas para descartar otras causas o trastornos, como la enfermedad de Creutzfeldt Jakob o la enfermedad vascular. Las imágenes cerebrales (con técnicas de TAC o RM) pueden detectar la atrofia del cerebro y ayudarían a descartar un accidente cerebrovascular, un exceso de líquido cefalorraquídeo (hidrocéfalo con presión normal) o un hematoma subdural. Los análisis de sangre y otras pruebas podrían mostrar la deficiencia de vitamina B12, problemas tiroideos, sífilis o el virus de inmunodeficiencia humana (VIH). La depresión también es una causa frecuente de síntomas semejantes a la demencia. Entre otras pruebas adicionales también pueden practicarse el electroencefalograma (EEG) o la punción raquídea. La exploración mediante técnicas de SPECT y PET (tomografía por emisión de positrones) parece promisoria para detectar las diferencias entre la DCL y la enfermedad de Alzheimer.**
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">La corteza cerebral (capa exterior del cerebro) se degenera o atrofia. Esto puede afectar al razonamiento y al pensamiento complejo, la comprensión, la personalidad, el movimiento, el habla y el lenguaje, los procesos sensoriales y la percepción visual del espacio. También se presenta degeneración en la corteza límbica, situada en el centro del cerebro, que desempeña una función importante con respecto a las emociones y la conducta. Los cuerpos de Lewy se observan en todos los sectores de estas zonas corticales en proceso de degeneración.
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">En el cerebro medio mueren neuronas, especialmente en la "sustancia negra" del tronco cerebral, una zona que también se degenera en la enfermedad de Parkinson. Estas células participan en la producción de la dopamina, que es un neurotransmisor. En las neuronas que subsisten se observan cuerpos de Lewy. El cerebro medio participa en las funciones de la memoria y el aprendizaje, la atención y las habilidades psicomotrices (del movimiento muscular).
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">En el cerebro de los pacientes con DCL se observan unas lesiones sobre todo <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-ascii-font-family: Arial; mso-bidi-font-family: Arial; mso-char-type: symbol; mso-hansi-font-family: Arial; mso-symbol-font-family: Symbol; msoasciifontfamily: Arial; msobidifontfamily: Arial; msochartype: symbol; msohansifontfamily: Arial; msosymbolfontfamily: Symbol;">- <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">denominadas neuritas de Lewy que afectan la función de las neuronas en el hipocampo, que es una zona del cerebro indispensable para fijar nuevos recuerdos.
 * <span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">De presencia obligatoria: **<span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Deterioro cognitivo progresivo (disminución de la capacidad pensante) que interfiera con las actividades normales de carácter social o laboral. Los problemas de la memoria no se presentan necesariamente en el primer período, pero sí aparecerán en la medida en que avance la DCL. Se observarán alteraciones de la atención, el lenguaje, la comprensión y el razonamiento, la capacidad aritmética, el pensamiento lógico y la percepción de tiempo y espacio.
 * <span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Presencia de dos de los siguientes síntomas (con sólo uno de ellos también puede valorarse la posibilidad de DCL): **<span style="color: #3e4748; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Fluctuación de las funciones cognitivas: variaciones en las funciones mentales, especialmente en la atención y el nivel de alerta.
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Alucinaciones visuales: se presentan y reiteran alucinaciones detalladas y bien definidas.
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Parkinsonismo: se presentan problemas motores y del movimiento.

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Los criterios consensuados para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy (DCL) que se propusieron en 1996 nos han facilitado una buena base para la investigación en este campo. Como entidad clinica y patológicamente definida, la DCL presenta rasgos que también aparecen en las enfermedades de Alzheimer (EA) y de Parkinson (EP). Los criterios definidos para la DCL distinguen esta demencia de la que aparece en la EP, en la que los signos motores preceden a la aparición de la demencia. Por regla general, los estudios que han evaluado los criterios normalizados de diagnosis clínica para la DCL concluyen que éstos resultan altamente eficaces en la detección de la patología de los cuerpos de Lewy. Sin embargo, muchos de los casos en los que tal patología se produce concomitantemente con rasgos patológicos de EA no se pueden detectar clínicamente. Datos recientes indican que las características patológicas de la EA enmascaran la expresión clínica de una patología concomitante de cuerpos de Lewy, y que las demencias causadas por los cuerpos de lewy y por la EP podrían están más próximas de lo que parece. <span style="color: black; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;"> <span style="color: #1f497d; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">[REV NEUROL 2003;37:127-130] PMID: 12938071 - Revision - Fecha de publicación: 16/07/2003  <span style="color: #1f497d; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial; msobidifontfamily: Arial;">[|D. Kaufer]  <span style="color: #1f497d; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8pt; mso-bidi-font-family: Arial;">



<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Los criterios para el diagnóstico clínico de la DCL tal y como han sido definidos por un panel de expertos internacional (Consorcio sobre la DCL) [5] está conformado jerárquicamente por rasgos centrales, nucleares y sugestivos, a partir de los cuales se concluyen las formas probables y posibles de DCL (Tabla I). El factor determinante en este esquema es el número de rasgos nucleares presentes: uno solo ya nos coloca en la categoría de posible y dos o más presentes nos sitúan en la categoría de DCL probable. Los diagnósticos de EA y DCL no son mutuamente excluyentes; muchos de los pacientes que cumplen criterios para DCL probable o posible también pueden cumplir los criterios de EA.
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 9.5pt;">CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS **

//<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Atención fluctuante // <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Las fluctuaciones en la atención o el nivel de conciencia se consideran como una de las características fundamentales de la DCL, aunque es un aspecto difícil de reconocer. Las fluctuaciones clínicas en la DCL pueden cursar de diferentes formas, desde períodos de confusión entremezclados con períodos de lucidez, a la presencia de descensos importantes en el nivel de conciencia y períodos prolongados de somnolencia diurna. El curso temporal es también variable por lo que estos cambios pueden ser casi instantáneos o bien pueden durar hasta semanas. Las variaciones diurnas en la conducta conocidas como //síndrome crepuscular// no son específicas para la DCL. Debido a que las fluctuaciones del sensorio en la DCL pueden parecerse a cuadros de delirio, la anamnesis y la exploración deben ir dirigidas a descartar factores medicamentosos o tóxicos con potencial para desencadenar cuadros confusionales agudos.
 * //<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Características nucleares //**

//<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Alucinaciones visuales // <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Los síntomas psicóticos son frecuentemente un rasgo destacado en la DCL; las alucinaciones visuales, experimentadas con una gran sensación de realidad, son las más características. Las alucinaciones visuales bien formadas y recurrentes en la DCL normalmente incluyen animales, niños o gente pequeña, aunque también pueden incluir objetos inanimados o percepciones abstractas. Los factores que determinan la necesidad de tratamiento incluyen el grado de ‘realidad’ de las alucinaciones, lo molestas que resultan para el paciente y si el paciente intenta actuar sobre ellas. Aunque los síntomas psicóticos están presentes en alrededor de la mitad de los pacientes con EA en algún momento a lo largo del curso de la enfermedad, la presencia de ideas delirantes, especialmente de tipo paranoide, son más comunes en la EA que las alucinaciones.
 * <span style="color: blue; font-family: Times New Roman; font-size: 8pt; mso-ansi-language: EN-US; msoansilanguage: EN-US;">REV NEUROL 1998; 27 (Supl 1): S 63-S 67 **<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-ansi-language: EN-US;">

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">El tratamiento de la DCL es problemático, porque los fármacos que mejoran los síntomas parkinsonianos pueden empeorar los trastornos psicóticos, y viceversa. Algunos pacientes diagnosticados de EA, que mejoraron al tratarse con tacrina y se autopsiaron posteriormente, resultaron ser DCL mixtas, lo que parece indicar que estos casos podrían ser más sensibles al tratamiento con anticolinesterásicos que los pacientes con EA. Algunos estudios abiertos de series cortas de pacientes han ofrecido resultados prometedores con tacrina, donepecilo y rivastigmina. Recientemente, se ha concluido el primer ensayo clínico doble ciego realizado en pacientes con DCL, que ha demostrado que la rivastigmina mejora los trastornos de conducta y el rendimiento cognitivo, sin producir empeoramiento de los signos parkinsonianos. En todos estos ensayos los pacientes se han seleccionado según los criterios de consenso, y no sabemos si hay una respuesta diferente en los casos puros y mixtos. Los neurolépticos convencionales, como haloperidol o tioridacina, se contraindican en la DCL por la hipersensibilidad que tienen estos pacientes y los graves efectos secundarios que pueden producir. Es preferible, por tanto, utilizar, cuando es imprescindible, neurolépticos atípicos como clozapina, olanzapina, risperidona o quetiapina. Todos estos fármacos se han estudiado en pequeños ensayos abiertos y desconocemos su efecto en los casos puros y mixtos. La levodopa suele tener poca eficacia, breve e incluso nula, y los efectos dopaminérgicos indeseados, como agitación, psicosis o alucinaciones, son más frecuentes que en la enfermedad de Parkinson, incluso en dosis bajas. La selegilina, amantadina y los agonistas dopaminérgicos pueden agravar los síntomas psicóticos, y los anticolinérgicos empeoran el defecto colinérgico de la DCL.
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">TRATAMIENTO **
 * REV NEUROL 2002; 35 (8): 761-765 **<span style="color: blue; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-style: italic;">

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Arial;">Caídas repetitivas. Síncopes. Pérdida de conciencia transitoria. Sensibilidad neuroléptica Delirio sistematizado. Alucinaciones de otras modalidades. <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 10pt;">
 * <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Arial;">CARACTERÍSTICAS: **<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-family: Arial;">

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Sugerencias para los cuidadores
<span style="color: windowtext; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; line-height: 130%;">La cosa más importante para reconocer cuando usted cuida a alguien con la demencia con cuerpos de Lewy es que usted necesita ser flexible. Los síntomas de su ser querido pueden cambiar diariamente, haciéndose mejores o peores, y esto puede ser difícil para usted y otras personas explicar y manejar. Recuérdeles a otras personas que su ser querido no está portándose mal. <span style="color: windowtext; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; line-height: 130%;">A medida que la demencia con cuerpos de Lewy se desarrolle, su ser querido también tendrá dificultades crecientes de mantener el equilibrio y de moverse con seguridad. Algunos cuidadores dicen que la sugerencia del uso de un bastón o un andador puede ser útil. Además, hay varias cosas que usted puede hacer alrededor de la casa para prevenir incidentes y para asegurar que su ser querido pueda <span style="color: windowtext; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; line-height: 130%; mso-ansi-language: EN;"> [|moverse fácilmente y con seguridad] <span style="color: windowtext; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; line-height: 130%;">. <span style="color: windowtext; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; line-height: 130%;">Igual que con la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy continuará a progresarse y a reducir las habilidades de su ser querido de tomar decisiones apropiadas. Esté seguro de repasar nuestras páginas acerca de <span style="color: windowtext; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; line-height: 130%; mso-ansi-language: EN;"> [|los asuntos legales y financieros] <span style="color: windowtext; font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; line-height: 130%;"> para aprender que se puede hacer antes de que su ser querido entre en las etapas avanzadas de la enfermedad.

__**COMORBILIDADES**__

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">La supervivencia total media de los sujetos con demencia con cuerpos de Lewy es de 78.0 años, con presencia de comorbilidad múltiple, de signos extrapiramidales, de pérdida de algunas actividades de la vida diaria como vestido y alimentación y de trastornos de la marcha. La supervivencia tras el comienzo de la demencia en los pacientes es de 7.3 años de media para la demencia con cuerpos de Lewy. Fuente: “Pronostico de la demencia por CDL <[]>

La demencia con cuerpos de Lewy es una entidad caracterizada por la presencia histologica de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y una clinica de deterioro cognitivo fluctuante, parkinsonismo, alucinaciones e ideas delirantes. Su diagnostico se basa en la sospecha clinica y la existencia de alteraciones en las pruebas de neuroimagen funcional, sugerentes de demencia. No obstante, no existe ninguna prueba complementaria, ni marcador biologico especefico. La escasa especificidad de sus sintomas, asi como la posibilidad de una comorbilidad psiquiatrica, como sucede en otras demencias, hacen que la realizacion de un diagnostico seguro solo sea posible a trav¿s de estudios del cerebro postmortem, pudiendo observarse un solapamaniento con otras demencias, como la enfermedad de Alzheimer y de Parkinson.

__**ETIOLOGÍA**__

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">1. Infecciosas. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">2. Traumáticas. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">3. Tumorales. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">4. Tóxicas y metabólicas. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">5. Desmielinizantes. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">6. Hidrocefalia normotensiva. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">7. Vasculares. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">8. Degenerativas. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Encefalitis virales agudas y subagudas (VIH, leucoencefalopatía multifocal progresiva). <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Infecciones bacterianas: meningitis, abscesos, neurosífilis. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Parásitos: cisticercosis. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Priones. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Demencia pugilística. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Demencias post contusionales (frontales, temporales). <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Hidrocefalia post HSA. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Hematoma subdural crónico (confusión> demencia). <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Frontales. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Cuerpo calloso. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Diencefálicos. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Temporales. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Carcinomatosis (confusión>demencia) <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Por radioterapia. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Carenciales: vitamina B12, tiamina (Gayet Wernicke <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD; mso-ascii-font-family: Arial; mso-bidi-font-family: Arial; mso-char-type: symbol; mso-hansi-font-family: Arial; mso-symbol-font-family: Symbol; msoansilanguage: ES-TRAD; msoasciifontfamily: Arial; msobidifontfamily: Arial; msochartype: symbol; msohansifontfamily: Arial; msosymbolfontfamily: Symbol;">Þ <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;"> sd. Korsakoff). <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Tóxicas: neoprén, cocaína, alcohol (?). <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n  <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Metabólicas: hipotiroidismo, falla hipofisiaria, encefalopatía portal, enfermedad de Wilson. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Leucodistrofias. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Esclerosis múltiple. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Desmielinización postanóxica (PCR o CO). <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Encefalomielitis diseminada aguda post infecciosa. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Estenosis del acueducto. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Post HSA o post infecciosas. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Idiopáticas. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Triada de Hakim: demencia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Clasificación etiológica. **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">1. Infecciosas. **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">2. Traumáticas. **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">3. Tumorales. **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">4. Carenciales, tóxicas y metabólicas. **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">5. Desmielinizantes. **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">6. Hidrocefalia normotensiva. **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">1. Infartos estratégicos. 2. Infartos o hemorragias únicas, masivas. 3. Infartos múltiples. 4. Enfermedad de Binswanger o demencia vascular subcortical. 5. Encefalopatía hipóxica-isquémica. 6. Demencias mixtas. 7. Deterioro cognitivo leve vascular.
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">7.- Vasculares. variedades. **

<span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Con compromiso extrapiramidal precoz: demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, degeneración córtico basal, corea de Huntingon. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">Sin compromiso extrapiramidal precoz: enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, gliosis subcortical. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-TRAD;">8. Degenerativas **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

__**DÉFICIT NEUROCOGNITIVOS**__


 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Tratamientos Cognitivos: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Disfunción ejecutiva (dificultad para resolución de problemas y ordenes), bloqueo verbal, apatía, desorientación espacial
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Alteración neuropsiquiatrica: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Alucinaciones visuales, delirios, depresión, agresividad, Sd. Capgras (delirio en base a falso reconocimiento)
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Tr. Motores: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Sd. Parkinsoniano espontáneo, postura en flexión, marcha lenta, bradiquinesia, torpeza motora fina, temblor postural, sialorrea.
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Alteraciones del sueño: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">sueño diurno excesivo, sueños vividos actuados.
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Disautonomia: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">Sincope, impotencia, incontinencia, constipaci <span style="font-family: 'Trebuchet MS','sans-serif'; font-size: 8pt;">ón. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Inicia como trastorno de la memoria reciente. Dificultad en la retensión de nueva información. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Posteriormente hay un fallo en la memoria remota. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Principalmente alta nominación, luego compresión, avanzando hasta el mutismo. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Dificultad en habilidades construccionales gráficas (dibujos tridimensionales), luego planes de acción motora secuencial. <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Espacio, lugares <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-CL;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Memoria: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Afasia: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Apraxia: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: Wingdings; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-bidi-font-family: Wingdings; mso-fareast-font-family: Wingdings; msobidifontfamily: Wingdings; msofareastfontfamily: Wingdings; msolist: Ignore;">n <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; mso-ansi-language: ES-MX;">Agnosia: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">En comparación con controles sanos, la función cognitiva de los pacientes con <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL está deteriorada en todas sus áreas, con gran variabilidad. En comparación con la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EA, los pacientes con <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero más discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes con <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EP ), y constructiva.



<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">La escala de inteligencia de Wechsler (<span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">WAIS ), además de servir para medir el cociente intelectual en personas sanas, es de aplicación en el estudio de la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL, como en el de los demás trastornos cognitivos. Las funciones visuo-constructivas pueden ser examinadas con la copia de pentágonos (como la que existe en el [|Mini Mental State Examination de Folstein] ) o el [|test de dibujo del reloj] o, de manera más elaborada, con el test de la figura compleja de Rey-Osterrieth, diseñada por Rey en 1941 para investigar tanto la organización perceptual, como la memoria visual en individuos con lesión cerebral. El Stroop Test es también útil en la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL, para valorar la función ejecutiva (evalúa la interferencia cognitiva). En 1886, Cattell comprobó que era necesario un esfuerzo cognitivo para seleccionar el nombre de los colores tras la presentación de láminas con colores que podían coincidir (congruentes) o no (incongruentes). Las distintas variantes del Stroop Test (diseñado inicialmente por J. Ridley Stroop en 1935) aprovechan este fenómeno, mediante la presentación de secuencias de láminas en las que el sujeto debe seleccionar el color en el que el texto está escrito, y no el color que le indica la lectura del texto: <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">ROJO ** <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">VERDE ** <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">AZUL ** <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">NEGRO **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">ROJO ** <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">VERDE **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">AZUL ** <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="font-family: Symbol; font-size: 10pt; mso-bidi-font-family: Symbol; mso-fareast-font-family: Symbol; msobidifontfamily: Symbol; msofareastfontfamily: Symbol; msolist: Ignore;">· **<span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">NEGRO ** <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;"> <span style="color: windowtext; font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt;">La primera de las dos líneas que hay sobre este párrafo refleja colores congruentes (coincide el significado del texto con el color en el que está escrito), mientras que los colores de la segunda línea son incongruentes (el color del texto es diferente del que indica su lectura). Los pacientes con <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL (al igual que los que padecen <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EA ) sufren una clara afectación de la [|memoria semántica]. Los pacientes con <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL en particular tienen problemas cuando tienen que extraer el significado de imágenes, lo que muy probablemente se debe a una combinación de deterioros semántico y visuoperceptivo. El test de denominación de Boston es muy adecuado en el examen de este deterioro. El [|Neuropsychiatric Inventory] es útil en la valoración y el seguimiento de los trastornos neuropsiquiátricos de la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL. No existe un patrón [|neuropsicológico] único de deterioro cognitivo que pueda diferenciar claramente a la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">DCL de la <span style="font-family: 'Arial','sans-serif';">EA en un paciente, y tanto las fluctuaciones de la atención como los síntomas neuropsiquiátricos o los signos extrapiramidales pueden interferir con los tests neuropsicológicos.


 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">TRASTORNOS NEUROLOGICOS **
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">SÍNTOMAS COGNITIVOS **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; msospacerun: yes;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Atención Memoria Orientación <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; msospacerun: yes;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Lenguaje Praxias Gnosias <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%; msospacerun: yes;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Juicio Adquisividad Razonamiento
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">FUNCIONES PSÍQUICAS BASALES **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">FUNCIONES COGNITIVAS INSTRUMENTALES **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">FUNCIONES INTELECTUALES SUPERIORES **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> **Memoria:** -Trastorno precoz -Inicialmente: memoria de fijación -Tardíamente: memoria de evocación. Ley de Ribot -Trastornos derivados: -desorientación T-E -fabulación -repetición de temas -delirios paranoides <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> **Atención: **-Oscilante -Dispersa y lábil -Distraibilidad **Orientación: -**Vinculada a la amnesia - Precozmente desorientación temporal
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">SÍNTOMAS NO COGNITIVOS **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">TRASTORNOS DEL HUMOR **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">TRASTORNOS CONDUCTUALES **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">TRASTORNOS DELIRANTES **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">SÍNTOMAS COGNITIVOS **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Funciones psíquicas basales (1)
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">SÍNTOMAS COGNITIVOS **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Funciones psíquicas basales (2)
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">FUNCIONES COGNITIVAS INSTRUMENTALES (1) **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

-Comprensión y lectura en voz baja -Palilalia -Ecolalia -Logoclonias -**Finalmente: -**Mutismo
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">LENGUAJE: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">-Inicialmente: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">-Anomias
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">-Tardíamente: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">-Comprensión del lenguaje oral empobrecido


 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">FUNCIONES COGNITIVAS INSTRUMENTALES (2) **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> Visuales: más frecuentes y tempranas
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Praxias: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">capacidad de realizar tareas motoras
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Apraxia constructiva **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">: incapacidad de ejecutar dibujos de figuras bi o tridimencionales. Trastorno temprano
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Apraxia ideomotriz: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> trastorno en la ejecución de gestos. Trastorno tardío
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Apraxia ideatoria: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;"> incapacidad de ejecutar una acción motora compleja. Trastorno tardío
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Gnosias **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Trastorno gnósico: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Incapacidad para el reconocimiento de objetos, visuales, auditivos, tactiles debida al procesamiento cortical.


 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">FUNCIONES INTELECTUALES SUPERIORES **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">

<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * <span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Trastorno profundo de la inteligencia, es lo esencial en las demencias **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Adquisividad: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">posibilidad de llegar a una solución ante una situación nueva.
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Juicio **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">: conjunto de valores lógicos o de realidad que el sujeto asigna a una situación, una opinión y especialmente a su propia situación.
 * **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">Razonamiento: **<span style="font-family: 'Arial','sans-serif'; font-size: 10pt; line-height: 115%;">capacidad de obtener conclusiones a partir de datos previos

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-ansi-language: EN-US;">**CONCLUSION.**

<span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt; mso-bidi-font-style: italic;">La demencia con cuerpos de lewy es una demencia con alteraciones fronto-temporo-parientales, con asociación muy frecuente de parkinsonismo hipocinetico(cuyo intervalo de la demencia es inferior a 24 meses), alucinaciones y fluctuaciones que apoyan el diagnostico, aparecen en dos de cada tres pacientes. El reconocimiento de la demencia por cuerpos de Lewy (DCL) como entidad clinicopatológica es un hecho reciente. Actualmente se cree que la frecuencia de la DCL puede llegar a un 15-25% de todas las demencias, lo que la posiciona como la segunda causa mas común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer(EA). Desde el punto de vista neuropatológico estos pacientes presentan cuerpos de Lewy en el tronco cerebral y en la corteza, especialmente en los lóbulos frontales y temporales así como en el núcleo basal de Meynert. Los neurotransmisores más afectados son la acetilcolina y la dopamina. Con el objecto de identificar esta nueva enfermedad se han establecido una serie de criterios clínicos y patológicos ( <span style="font-family: 'Verdana','sans-serif'; font-size: 8.5pt;">Consensus Guidelines for the clinical and pathological diagnosis of dementia with Lewy bodies ). Desde el punto de vista clínico estos criterios determinan el grado de certeza diagnóstica graduando el diagnóstico en probable (cuando están presente las características centrales de la DCL) y posible cuando existe una posibilidad de que dicho síndrome esté presente. La DCL es definitiva cuando se confirma patológicamente. Las características centrales de la DCL son la presencia de alucinaciones visuales, fluctuaciones del sensorio y signos extrapiramidales (se requieren dos de estos síntomas para el diagnóstico de DCL probable). Otros síntomas que también pueden presentarse en la DCL son la presencia de síncope, incontinencia urinaria, ideas delirantes, caídas frecuentes y una respuesta anormal al tratamiento con neurolépticos. Los diagnósticos diferenciales más comunes son la EA, la enfermedad de Parkinson con demencia, demencia frontotemporal, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal e hidrocefalia con presión normal. El mayor problema en el diagnóstico clínico de esta enfermedad es que puede presentar los mismos signos y síntomas de la EA (en la mayoría de los casos estas dos entidades coexisten) y algunos pacientes con EA y cuerpos de Lewy en la corteza cerebral no desarrollan el síndrome durante el curso de la enfermedad. El estudio de la DCL es apasionante y todavía no se ha esclarecido cuál es la relación que existe entre EA y DCL.

La principal alteración neuroquímica en la DCL es el déficit colinérgico cortical, que afecta especialmente a la CAT, si bien se han descrito diversas alteraciones en receptores colinérgicos.También se ha demostrado la presencia de un déficit dopaminérgico y alteraciones de otros neurotransmisores y neuromoduladores, como la serotonina, noradrenalina, neuropéptidos,etc. Los estudios de perfusión cerebral y de metabolismo cerebral de glucosa suelen mostrar hipoperfusión o hipometabolismo difuso con una mayor afectación de la corteza asociativa, que, a diferencia de la EA, incluye la afectación occipital. Algunos estudios han mostrado el aumento de diversos marcadores de estrés oxidativo, por lo que se ha sugerido el posible papel patogénico de este último en la EDCL. El tratamiento de elección son los fármacos anticolinesterásicos, con los cuales se ha descrito cierta mejoría tanto de los síntomas cognitivos como de los conductuales, si bien sólo existe un estudio doble ciego de rivastigmina controlado con placebo que aporte una cierta evidencia a este dato. En algunos pacientes se requiere la utilización de neurolépticos atípicos en dosis bajas para el control sintomático de las alteraciones de conducta, aunque únicamente un estudio doble ciego controlado con placebo que utiliza olanzapina en distintas dosis muestrala eficacia de éstos.


 * KELLY MONTES HERAZO**